La maladie de Dupuytren

La maladie de Dupuytren

Résumé

La maladie de Dupuytren correspond à une fibrose l’aponévrose palmaire. Elle provoque un fléchissement des doigts, qui deviennent impossibles à étendre.

Définition

L’aponévrose palmaire est une couche tissulaire située à la paume de la main, entre la peau et les tendons. La maladie de Dupuytren correspond à une fibrose rétractile progressive, bégnine, irréversible de cette aponévrose. Elle provoque donc un fléchissement des doigts, qui deviennent alors impossibles à étendre, et dont la rétraction augmente avec le temps.

Une main atteinte de la maladie de Dupuytren
Une main atteinte de la maladie de Dupuytren

Symptômes de la maladie de Dupuytren

La maladie de Dupuytren débute généralement par des nodules ou des fossettes palpables dans la paume de la main, avec assez souvent une déformation des plis palmaires. On assiste dans un deuxième temps à la formation de « cordes », qui peuvent aussi bien atteindre la paume que les doigts: c’est ainsi que les doigts commencent à se rétracter.

Habituellement cette maladie n’est pas douloureuse, bien que les prises de force puissent provoquer des douleurs en regard des nodules. La principale doléance concerne la gêne occasionnée par la rétraction des doigts dans les gestes de la vie quotidienne.

Le traitement de la maladie de Dupuytren s’impose lorsqu’il devient impossible de poser la main à plat sur une table. Il s’agit du test de Hueston, ou plus simplement du test de la table.

Main à plat sur une table: la maladie de Dupuytren ne nécessite aucun traitement
Il est possible de poser la main à plat sur une table: aucun traitement n’est nécessaire pour le moment.
Le traitement de la maladie de Dupuytren est indiqué lorsqu'il devient impossible de poser la main à plat sur une table
Le traitement est indiqué lorsqu’il devient impossible de poser la main à plat sur une table.

La classification la plus utilisée, afin d’estimer la sévérité de la maladie sur un doigt, est celle de Tubiana. Elle consiste à additionner les rétractions des 3 articulations (inter-phalangiennes distale et proximale, métacarpo-phalangienne) aux doigts longs, et se répartit en 6 stades:

  • 0 : absence de lésion
  • N : nodule palmaire ou digital sans rétraction
  • I : total des rétractions entre 1 et 45°
  • II : total des rétractions entre 45 et 90°
  • III : total des rétractions entre 90 et 135°
  • IV : total des rétractions supérieur à 135°
Exemples de mesures de rétraction articulaire dans la maladie de Dupuytren
Exemples de mesures de rétraction articulaire. A gauche l’articulation métacarpo-phalangienne s’ouvre à plus de 90°, sa rétraction est donc inférieure à 90°. A droite le contraire.

Facteurs de risque de la maladie de Dupuytren

La maladie de Dupuytren présente une répartition géographique très inégale, avec une nette prédominance pour l’Europe du nord. Et inversement elle n’affecte que sporadiquement l’Asie et l’Afrique. Par ailleurs les hommes sont plus atteints que les femmes, avec un ratio moyen de 6 pour 1.

On retrouve, sans que l’on sache encore si cela est fortuit ou pas, une association fréquente avec certaines pathologies telles que le canal carpien, la capsulite rétractile d’épaule ou le diabète.

De même une exposition répétée aux vibrations favoriserait l’apparition de la maladie de Dupuytren, tout comme le tabagisme ou une consommation excessive d’alcool. Il n’y a cependant à ce jour pas assez de preuves de cause à effet pour pouvoir prendre en compte ces liens avec certitude.

On ne recense enfin aucun facteur protecteur, tout en sachant néanmoins que les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde sont moins touchés que le reste de la population.

Participation génétique et notion de diathèse

Bien qu’aucun gène n’ait été encore identifié, la prédisposition génétique à la maladie de Dupuytren ne fait plus débat. La transmission se ferait sur un mode autosomique dominant (avec une pénétrance variable estimée à 18%).

En 1963 Hueston a introduit le terme de diathèse à propos de la maladie de Dupuytren. Il s’agit en fait d’une liste de facteurs de risque prédisposant à une forme agressive et/ou récidivante de la maladie. On recense à présent 5:

  • Sexe masculin
  • Atteinte bilatérale
  • Présence d’autres cas dans la famille
  • Apparition avant 50 ans
  • Atteinte dans des localisations inhabituelles: coussinets des phalanges (ou coussinets de Garrod, qui siègent à la face dorsale des articulations des doigts), et dans une moindre mesure maladie de Ledderhose (plante des pieds) ou maladie de Lapeyronie (pénis).
Deux pieds atteints par la maladie de Ledderhose
Maladie de Ledderhose

Lorsque ces éléments sont tous présents le risque de récidive est de 71%, contre 23% pour ceux qui ne présentent qu’un seul de ces facteurs de risque.

Traitement de la maladie de Dupuytren

Dans les formes légères et palmaires pures, à bride unique, il est possible de réaliser une aponévrotomie à l’aiguille. Il s’agit d’un geste court, sous anesthésie locale, mais qui n’est cependant pas anodin du fait de la proximité des pédicules vasculo-nerveux. Le risque de récidive est par ailleurs important.

La chirurgie représente le traitement de référence dans les formes évoluées. L’opération consiste à réaliser une incision en « zig-zag » le long des brides puis à les retirer. Il s’agit d’une intervention particulièrement délicate lorsque la brise prend les pédicules vasculo-nerveux: il est alors nécessaire de les libérer avant de retirer la fibrose. Au fur et à mesure que l’on excise la fibrose l’extension du doigt augmente. En fin d’intervention il est parfois impossible de refermer toute la peau en raison de la rétraction cutanée: on laisse alors certaines zones en cicatrisation dirigée.

Vue pré-opératoire d'une maladie de Dupuytren au 5ème doigt
Vue pré-opératoire d’une forme sévère (stade 4 de Tubiana) de maladie de Dupuytren au 5ème doigt gauche
Vue post-opératoire d'une chirurgie pour maladie de Dupuytren
Vue post-opératoire sur la même main

En post-opératoire il est primordial de travailler l’extension grâce à l’auto-rééducation parfois accompagnée d’une kinésithérapie. Dans certains cas on utilise une attelle d’extension (lame de Levam) pendant 3 semaines.

Dans les cas où l’articulation inter-phalangienne proximale présentait une rétraction sévère, l’appareil extenseur est distendu et l’extension ne récupérera pas entièrement.

Traitement par injection de collagénase de Clostridium Histolyticum

Le traitement par collagénase est une des principales pistes de recherche pour le traitement de la maladie de Dupuytren: on en injecte une dose dans la bride traitée, sous anesthésie locale. 24h à 72h après le chirurgien effectue une extension passive du doigt en consultation, afin de casser la bride.

Ce traitement n’est pas encore d’usage courant en France, et la Sécurité Sociale ne le prend pas en charge du fait d’un manque de preuves quant à son efficacité.

Dessin représentant une molécule de collagénase pour le traitement de la maladie de Dupuytren.
Molécule de collagénase

Dr Raphaël ROLLAND
Ecrit par
Dr Raphaël ROLLAND

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